先天性白内障
简介
症状
病因
诊断
预防
调理
凡是各种原因如老化、遗传、局部营养障碍、免疫与代谢异常、外伤、中毒、辐射等,都能引起晶状体代谢紊乱,导致晶状体蛋白质变性而发生混浊,称为白内障。此时光线被混浊晶状体阻扰无法投射在视网膜上,就不能看清物体。世界卫生组织从群体防盲、治盲角度出发,对晶状体发生变性和混浊,变为不透明,以至影响视力,而矫正视力在0.7或以下者,才归入白内障诊断范围。
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1.症状
2.体征
(1)视功能检查,不同程度的视力下降,但应具备光照反应。
(2)晶体呈各种形态的混浊,有全白内障、核性白内障、绕核性白内障、前极后极白内障、花冠状白内障、缝性白内障、点状白内障等等。
(3)可继发斜视,眼球震颤。
(4)可并发眼部其他先天异常,如小眼球小角膜、无虹膜、永存增生原始玻璃体(PHPV),视网膜脉络膜病变等。
先天性白内障有不同的病因,不同的临床表现,为明确诊断应完成如下实验室检查。
1、先天性白内障合并其它系统的畸形,这些病人有可能是染色体病,因此要完成染色体核型分析和分带检查。
3、肾病合并先天性白内障 应查尿常规和尿氨基酸,以确诊Lowe综合征,AIport综合征等。
4、苯丙酮尿症 尿苯丙酮酸(phenylpyruvic acid)检查阳性,尿的氯化铁试验阳性。
5、甲状旁腺功能低下:血清钙降低,血清磷升高,血清钙低于1.92mmoI儿有低钙性白内障发生。
6、半乳糖血症:除了进行半乳糖尿的筛选以外,应查半乳糖—1—磷酸尿苦转移酶和半乳糖激酶。
7、同型肮氨酸尿症:应做同型肮氨酸尿的定性检查,氢硼化钠试验阳性可以确诊本病。
8、氨基酸测定:应用氨基酸自动分析仪测定血氨基酸水平,可以诊断某些代谢病合并先天性白内障,如同型肮氨酸尿症,酯氨酸血症。
9、风疹综合征:母亲感染风疹病毒后,取急性期或恢复期血清,测血清抗体滴度,如果高于正常4倍,则为阳性结果。
先天性白内障是一种较常见的儿童眼病,但以往在我国还没有其患病率的统计,近年来通过致盲性眼病和遗传性眼病的普查,总结出我国先天性白内障的群体患病是0.05%(1:1918),低于国外(Francois,0.4%)的思病率。
由于本病是造成儿童失明和弱视的重要原因,从优生优育及防盲出发,要减少先天性白内障的患病率,在天津,上海和北京盲童致盲原因的调查中,发现22%~30%的盲童是因先天性白内障而致盲,占失明原因的第二位,此外,还有许多儿童因本病而导致不可逆的弱视,francois回顾以往的资料,先天性白内障占儿童失明原因的10.0%~38.0%。
由于目前还没有检出隐性基因携带者的方法,因此禁止近亲婚配是减少隐性遗传白内障的重要措施,同时要强调围生期保健,预防怀孕前3个月的病毒感染,以减少先天性白内障的发生,对于早产儿的吸氧措施应该规范,防止吸氧时间过长和浓度过高。