先天性肾病综合征的类型以及治疗措施

　　先天性肾病综合征患病后会引起患者发生大量蛋白尿，水肿，低蛋白血症等典型肾病综合征症状，尽管先天性肾病综合征患病后，不同类型的先天性肾病综合征严重程度不同，因此我们应该正确认识这种疾病。下面为大家介绍。

　　1、先天性肾病综合征芬兰型

　　这种疾病以芬兰人多见，属于常染色体隐性遗传疾病，主要由于患者基因突变进而引起nephrin表达缺失引起的疾病。若是小孩的基因异常，可引起患儿在子宫额内部即有明显症状，出生后肾病综合征症状非常明显，且采用激素、免疫抑制剂治疗无效，即使接受肾移植，也有20%的几率会复发。但是这种类型的先天性肾病综合征唯一有效的治疗措施就是肾移植。

　　2、常染色体隐性遗传性激素抵抗型肾病综合征

　　这种疾病的致病基因是NPHS2，主要编码podocin，是构成裂隙膜的中药编码基因。这种类型的基因缺陷患病后患儿会在3个月到5岁这段时间发生肾病综合征现象，早期主要以微小病变样改变微小病变样改变为主，而后会出现节段性肾小球硬化。采用类固醇激素治疗效果不明显，常用的有效治疗方法是肾移植。

　　3、Denys-Drash综合征

　　这种类型的肾病综合征常常会伴有男性假两性畸形患病，疾病患病是因为患者WT1基因发生突变，一般在出生后即可发生，或者出生后几个月内患病。这种疾病有效治疗措施是肾移植。

　　以上是关于先天性肾病综合征的相关介绍，希望引起大家的重视。